Η πέμφιγα περιλαμβάνει μια ετερογενή ομάδα απειλητικών για τη ζωή αυτοάνοσων πομφολυγωδών νοσημάτων που προσβάλλουν το δέρμα και τους βλεννoγόνους.
Χαρακτηρίζεται από τη δημιουργία ενδοεπιθηλιακής φυσαλίδας στους βλεννογόνους και το δέρμα που είναι αποτέλεσμα της ακανθόλυσης.
Η ακανθόλυση δημιουργείται από την ένωση κυκλοφορούντων IgG αυτοαντισωμάτων με διακυτταρικά μόρια προσκόλλησης και συνοχής. Πιο συγκεκριμένα τα αυτοαντισώματα στην πέμφιγα έχουν ως στόχο τις δεσμογλεΐνες 1 και 3 που αποτελούν γλυκοπρωτεΐνες της κυτταρικής μεμβράνης.
Είναι χρόνιο νόσημα με υφέσεις και εξάρσεις.
Οι διαφορετικές μορφές της πέμφιγας διακρίνονται με βάση τα κλινικά τους χαρακτηριστικά, τα εργαστηριακά ευρήματα και τα κυκλοφορούντα αυτοαντισώματα.
Οι κύριες κλινικές μορφές της πέμφιγας είναι:
- Η κοινή πέμφιγα (ΚΠ)
- Η φυλλώδης (ΦΠ)
- Η παρανεοπλασματική (ΠΝΠ)
- Η IgA πέμφιγα
Ασθενείς με μόνο αυτοαντισώματα έναντι της δεσμογλεΐνης 3 έχουν κυρίαρχες βλάβες της κοινής πέμφιγας στους βλεννογόνους.
Ασθενείς με μόνο αυτοαντισώματα έναντι της δεσμογλεΐνης 1 έχουν βλάβες της φυλλώδους πέμφιγας (επιφανειακές φυσαλιδώδεις δερματικές βλάβες χωρίς συμμετοχή των βλεννογόνων).
Ασθενείς με αυτοαντισώματα έναντι της δεσμογλεΐνης 1 και 3 έχουν βλάβες της κοινής πέμφιγας τόσο στο δέρμα όσο και στους βλεννογόνους.
Οι προδιαθεσικοί παράγοντες μπορεί να είναι γενετικοί, περιβαλλοντικοί, έκθεση σε φαρμακευτικές ουσίες (πενικιλλαμίνη, καπτοπρίλη) και διαιτητικοί παράγοντες.
Κοινή Πέμφιγα
Είναι η πιο συχνή μορφή. Η παρατηρούμενη συχνότητα της είναι διαφορετική σε διαφορετικές γεωγραφικές περιοχές και εθνότητες. Άτομα εβραϊκής καταγωγής, κάτοικοι στην Ινδία, την Νοτιοανατολική Ευρώπη και τη Μέση Ανατολή έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης της νόσου.
Συνήθως εμφανίζεται σε ενήλικες με μέση ηλικία εμφάνισης από 40-60 έτη.
Στα παιδιά είναι πολύ σπάνια. Η νεογνική πέμφιγα είναι μια σπάνια παροδική κατάσταση που προκύπτει από τη μετάδοση των υπεύθυνων αυτοαντισωμάτων από την πάσχουσα μητέρα στο έμβρυο.
Κλινικά Χαρακτηριστικά
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς θα εμφανίσουν βλάβες στους βλεννογόνους.
Η στοματική κοιλότητα είναι ο πιο συχνά προσβεβλημένος βλεννογόνος. Άλλες περιοχές είναι ο επιπεφυκότας, η μύτη, το αιδοίο, ο κόλπος, ο τράχηλος της μήτρας και ο πρωκτός. Ενδιαφέρον παρουσιάζει ότι στις γυναίκες με συμμετοχή του τραχήλου τα ιστολογικά ευρήματα της πέμφιγας μπορεί να ερμηνευτούν λανθασμένα ως δυσπλασία στο Pap test.
Το χαρακτηριστικό κλινικό εύρημα στο στόμα είναι η παρουσία φυσαλίδας. Οι φυσαλίδες σπάζουν εύκολα και γρήγορα με αποτέλεσμα σπάνια να απαντάται άθικτη φυσαλίδα στο στόμα. Το πιο συχνό λοιπόν κλινικό εύρημα είναι διαβρώσεις που χαρακτηρίζονται από ζωηρό κόκκινο χρώμα.
Οποιαδήποτε περιοχή της στοματικής κοιλότητας μπορεί να επηρεαστεί. Οι παρειές, η υπερώα και τα ούλα είναι οι συχνότερες θέσεις εντόπισης.
Ο πόνος συνήθως είναι έντονος ο οποίος επιτείνεται με τη μάσηση και την κατάποση με αποτέλεσμα την ελλιπή σίτιση και την απώλεια βάρους του ασθενούς.
Οι δερματικές χαρακτηριστικές βλάβες είναι επίσης φυσαλίδες πάνω σε φυσιολογικού ή ερυθηματώδους χρώματος δέρμα. Οι φυσαλίδες σπάζουν εύκολα καταλείποντας επώδυνες διαβρώσεις που αιμορραγούν εύκολα. Κνησμός συνήθως δεν υπάρχει. Το σημείο Νikolsky είναι θετικό.
Διάγνωση
Η διάγνωση τίθεται μετά από την αξιολόγηση των κλινικών, ιστολογικών, ανοσοπαθολογικών και αιματολογικών αποτελεσμάτων.
Έτσι λοιπόν για την τελική διάγνωση είναι απαραίτητη η λήψη ιστοτεμαχίου για ιστοπαθολογική εξέταση και άμεσο ανοσοφθορισμό, ταυτόχρονα με αιματολογικές εξετάσεις για την ανίχνευση κυκλοφορούντων αυτοαντισωμάτων έναντι της βασικής μεμβράνης (έμμεσος ανοσοφθορισμός και ELISA).
Η σωστή τεχνική λήψης τμήματος του βλεννογόνου τόσο για τη βιοψία όσο και για τον ανοσοφθορισμό είναι καθοριστικά βήματα για τη σωστή διάγνωση. Ο προσβεβλημένος βλεννογόνος είναι εύθρυπτος και σχίζεται εύκολα. Ο στοματολόγος έχει την εμπειρία της σωστής λήψης από αντιπροσωπευτική περιοχή.
Θεραπεία
Ο κύριος θεραπευτικός στόχος είναι να επιφέρει πλήρη ύφεση της νόσου με ταυτόχρονη ελαχιστοποίηση των παρενεργειών από τη θεραπεία.
Μακροχρόνια ύφεση μετά από την διακοπή της θεραπείας είναι ο απώτερος στόχος.
Με δεδομένα την υψηλή νοσηρότητα και θνητότητα η θεραπεία πρέπει να ξεκινά έγκαιρα ακόμη και σε ήπιες περιπτώσεις.
Η θεραπεία συνιστάται στη χορήγηση κορτικοστεροειδών, ανοσοκατασταλτικών, ανοσοτροποποιητικών φαρμάκων και βιολογικών παραγόντων σε διάφορους συνδυασμούς που καθορίζονται από θεραπευτικά πρωτόκολλα.
Ο ασθενής με πέμφιγα πρέπει να παρακολουθείται στενά με σκοπό ο κλινικός να αξιολογεί την ενεργότητα της νόσου, την ανταπόκριση στη θεραπεία και να εκτιμά τις πιθανές παρενέργειες.
Η εμπειρία και οι γνώσεις του ιατρού για την αρχική αντιμετώπιση, τη συνεχή παρακολούθηση αλλά και για την αντιμετώπιση των υποτροπών αποτελούν καθοριστικούς παράγοντες για τη θεραπεία του ασθενούς.
